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Príons são proteínas anômalas que causam doenças neurodegenerativas graves, como a Doença de Creutzfeldt-Jakob, que afeta o influenciador Lito Sousa. A matéria explora a origem e o impacto dessas partículas, as terapias experimentais e a relação com a ‘doença da vaca louca’, destacando a complexidade e a esperança na pesquisa médica.
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Resumo gerado por ferramenta de IA treinada pela redação da Editora Abril.
Nem vírus nem bactérias. Príons não são um micro-organismo. São proteínas anômalas que, ao se replicar no sistema nervoso, podem provocar uma catástrofe no cérebro.
O Brasil passou a ler e a ouvir esse nome, um encurtamento de “partícula infecciosa de natureza proteica”, após acompanhar, comovido, o diagnóstico do influenciador Lito Sousa.
Lito enfrenta a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), um quadro raro e ainda sem cura que leva à degeneração cerebral e é causado justamente por príons.
Ao lado da esposa, que atualiza o caso nas redes sociais, o criador de conteúdo recebeu autorização para tomar uma droga experimental contra a enfermidade, que leva a déficits motores e cognitivos.
Os príons são uma entidade relativamente nova na história da medicina. Foram identificados em 1982 pelo cientista americano Stanley Prusiner, que vinha analisando o tecido cerebral de pacientes que morreram em decorrência da síndrome de Creutzfeldt-Jakob.
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Foi uma descoberta tão importante que, em 1997, o pesquisador recebeu sozinho o Prêmio Nobel de Medicina. A academia sueca o saudou pela revelação de um “novo princípio biológico para infecções”.
Como os príons surgem e o que fazem?
Os príons dão as caras quando proteínas presentes no sistema nervoso sofrem uma mudança estrutural, num efeito dominó que passa a alterar a forma de outras proteínas, como se fosse um processo infeccioso e deletério.
A ciência ainda está tentando decifrar por que isso acontece, mas desconfia-se de razões genéticas, por exemplo. O fato é que os príons se multiplicam e começam a se acumular no cérebro, provocando uma reação inflamatória do sistema de defesa que torna as coisas ainda mais complicadas.
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Essa tempestade vai criando pequenos vazios na massa cerebral, dando origem a um aspecto de esponja – daí a expressão “espongiforme”, utilizada para designar problemas neurodegenerativos com essa característica.
A destruição dos neurônios e suas conexões, que costuma ser acelerada, gera déficits de movimentos, compromete a cognição e evolui para a demência.
Tratamento experimental
A doença de Creutzfeldt-Jakob é rara – acomete um a dois casos a cada milhão de pessoas – e ainda é considerada incurável, mas algumas farmacêuticas já testam terapias antipriônicas. Uma delas foi obtida por Lito Sousa mediante acordo para uso compassivo, uma vez que a droga ainda não demonstrou benefícios nem concluiu os estudos.
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O influenciador já iniciou o tratamento e, segundo a última atualização postada pela esposa, Mila Seidl, ainda não é possível determinar seus efeitos. “Enquanto o remédio leva semanas para atingir o ápice do efeito, a doença avança, então a gente tem dois timings completamente diferentes acontecendo”, ela declarou.
Vaca louca
Os príons ficaram mais conhecidos na década de 1990 quando, no Reino Unido, pessoas que consumiram carne bovina contaminada pelas partículas anormais desenvolveram uma versão da doença de Creutzfeldt-Jakob.
O episódio ficou conhecido como “doença da vaca louca” porque, antes do abate, os animais infectados apresentavam comportamentos estranhos. Apesar do pânico, o evento é altamente incomum. O tipo infeccioso relacionado à ingestão de carne foi registrado, desde o surto, em pouco mais de 200 pessoas pelo mundo.
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A manifestação autodesenvolvida da moléstia, portanto, é mais prevalente – e segue desafiando a medicina.
Ao menos já existem terapias em pesquisa. E é nelas que se aposta para que Lito Sousa e outros pacientes possam superar a doença.